Bilirubin - Gallenfarbstoff

Im Zusammenhang mit der Leber und Lebererkrankungen bietet das Bilirubin allerdings leider "Hinweise". Es gilt auch nicht als klassischer "Leberwert".

Bilirubin – der Name geht auf „bilis“ (lateinisch) die Galle und „ruber“ rot zurück. Der Bezug zur Galle stimmt zwar, aber Bilirubin hat mit der Farbe rot nur wenig zu tun. Gelb ist hier eher angesagt. Aber Bilirubin ist ein Abbauprodukt eines roten Farbstoffs, dem Hämoglobin des Bluts (hier haben wir den Bezug zur Farbe rot). Und als solcher ist es ein Gallenfarbstoff, der der Galle eine gelbliche Färbung gibt.

Aufgabe des Bilirubins

Bilirubin fällt immer dann an, wenn rote Blutkörperchen, auch Erythrozyten genannt, altern und dann in Milz und Leber verstoffwechselt werden. Dabei werden die Bestandteile wieder verwertet.

Das Hämoglobin wird ebenfalls abgebaut. Über Zwischenstufen entsteht dabei Bilirubin, circa 300 Milligramm pro Tag insgesamt, wovon rund 80 Prozent aus dem Hämoglobin wiederverwerteter Erythrozyten stammen.

Dieses Bilirubin ist sehr lipophil und damit so gut wie in Wasser unlöslich. Als Transportvehikel im Blut dient dann das Albumin, an das es gekoppelt werden muss.

Eine andere Form der Umgestaltung in eine wasserlösliche Form erfolgt in der Leber. Hier wird es enzymatisch an Glucuronsäure gekoppelt und kann so ohne den Lösungsvermittler Albumin in einer wässrigen Lösung sich lösen.

Das an das Albumin gekoppelte Bilirubin wird daher auch unkonjugiertes oder indirektes Bilirubin genannt; das an die Glucuronsäure gekoppelte Bilirubin wird direktes Bilirubin genannt. Direktes Bilirubin wird mit der Galle in den Darm ausgeschieden und dann über Zwischenstufen bis zu 20 Prozent aus dem Darm in den Blutkreislauf rückresorbiert. Die restlichen 80 Prozent gehen mit dem Stuhl verloren.

Wenn jetzt die Konzentrationen von Bilirubin im Blut steigen, dann kann das zwei Gründe haben: Entweder fällt mehr abgebautes Hämoglobin an, was auf eine Bluterkrankung zum Beispiel hindeuten kann, oder das Entfernen aus dem Blut klappt aus unterschiedlichen Gründen nicht, was auf eine Störung der Galle hinweisen könnte.

Der Normalwert des Gesamtbilirubins im Serum liegt unter 1,2 mg/dl. Bei erhöhten Werten kann es zu einer Gelbsucht kommen (Hyperbilirubinämie), bei der sich das überschüssige Bilirubin in der Haut ablagert. Bei einer Verdoppelung des Normalwerts sind die Augen (Sclera – weiße Augenhaut) betroffen. Erhöhen sich die Konzentrationen darüber hinaus, dann kommt es zur Gelbfärbung der Haut. Bei extrem hohen Konzentrationen verfärben sich auch die Organe. Als ein weiteres Symptom kann die Einlagerung des Bilirubins in die Haut ein unangenehmes Jucken (Pruritus) verursachen.

Für Neugeborene ist ein erhöhter Bilirubinspiegel nicht Ungewöhnliches (ca. 60 Prozent aller Neugeborenen zeigen eine leichte Gelbsucht). Hier wird das fetale Hämoglobin abgebaut. Da aber die junge Leber noch nicht „ordnungsgemäß“ arbeitet und auch noch die Ausscheidungskapazitäten eingeschränkt sind, kann es vorübergehend zu einer leichten Gelbsucht kommen. Schuld an diesem Szenario ist das Enzym, dass die Koppelung von Bilirubin mit der Glucuronsäure katalysiert, die Glucuronyltransferase.

Ihre Leistungskapazitäten entsprechen bei der Geburt des Kindes nur 1 Prozent einer Leber eines Erwachsenen. Da zu diesem Zeitpunkt aber die Blut-Hirn-Schranke noch nicht geschlossen ist, kann es zu Ablagerungen und damit zu Entwicklungsstörungen kommen (Kernikterus). Das in der Haut befindliche Bilirubin kann mit Hilfe einer Phototherapie in das wasserlösliche Lumirubin umgewandelt und somit schneller ausgeschieden werden.

Bei einer Erhöhung der Bilirubinwerte im Blut ist es sinnvoll, das Verhältnis von direktem und indirektem Bilirubin zu bestimmen. Denn falls das indirekte Bilirubin erhöht ist, liegt eine Erhöhung der Bilirubinproduktion vor. Dem liegt zumeist ein verstärkter Blutabbau zugrunde. Sollte aber das direkte Bilirubin zu hoch ausfallen, dann sieht dies nach einer Störung der Bilirubinausscheidung aus. Ursache hierfür ist oft eine Cholestase (Gallenstau).

Daneben gibt es noch genetisch bedingte Störungen des Bilirubinstoffwechsels, die sehr selten sind und teilweise keinen hohen „Krankheitswert“ haben.

Wie bei den Transaminasen haben wir mit dem Bilirubin ebenfalls einen Parameter, der keine direkten Ursachen für seine erhöhte Blutwerte angeben kann. Auch hier müssen weitere Laborbefunde und weiterführende Untersuchungen das diagnostische Puzzle abrunden.